• vom 26.11.1999, 00:00 Uhr

Kompendium

Update: 01.03.2005, 16:46 Uhr

Medizin

Hoffnung für Mukoviszidosekranke




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Von Friedrich Katscher

  • Eine Fettsäure verbesserte bei Mäusen die Symptome

Die zystische Fibrose, englisch Cystic Fibrosis, abgekürzt CF, im deutschsprachigen Raum meist Mukoviszidose genannt, ist die häufigste tödliche Erbkrankheit. In


Österreich werden jedes Jahr rund 25 CF-Patienten geboren und insgesamt gibt es geschätzte 900 in unserem Land. In früheren Zeiten überlebten nur wenige davon die Kindheit, doch durch Fortschritte

der Medizin ist die mittlere Lebenserwartung jetzt auf über 30 Jahre gestiegen. Wenn allerneueste bei Experimenten mit Mäusen gewonnene Erkenntnisse auf den Menschen übertragbar sind · und die ersten

Ergebnisse sprechen dafür ·, dann können die Betroffenen auf eine noch viel längere Lebensdauer hoffen. Die Verabreichung einer Fettsäure mit der Abkürzung DHA, die im Körper eines CF-Kranken in viel

zu geringer Menge vorhanden ist, korrigierte bei den Versuchstieren nämlich die Hauptsymptome des unheilbaren Leidens.

In der "Wiener medizinischen Wochenschrift" vom 4. Juli 1936 beschrieben der Direktor der Züricher Kinderklinik, Prof. Dr. Guido Fanconi (1892 bis 1979), und zwei Mitarbeiter zwei Fälle einer

offensichtlich tödlichen Krankheit von Kleinkindern. Im Fall 1, der Tochter eines Ehepaares, dessen erstes Kind am dritten Tag nach der Geburt · wahrscheinlich am selben Leiden · gestorben war, waren

die Symptome vor allem Nichtgedeihen · lange Zeit trotz nahrhafter Kost keine Gewichtszunahme ·, starker Husten und gelbliche, fettige Stühle, bevor das Mädchen dreijährig verschied. Das zweite Kind

starb, sehr stark abgemagert, im Alter von 10 Monaten an einer hochfieberhaften Pneumonie (Lungenentzündung).

Neben der Verdauungsstörung bestanden bei beiden Kindern fast seit der Geburt die Symptome einer Bronchitis (Entzündung der Schleimhaut der Luftröhrenäste) und einer Bronchopneumonie, die hartnäckig

jeder Behandlung trotzten. Das wesentliche Ergebnis der Obduktion waren eine Fibrose (Bindegewebsvermehrung) sowie die Bildung von Zysten (flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen) im Pankreas, der

Bauchspeicheldrüse, und Bronchiektasien (irreversible Erweiterungen der Luftröhrenäste). "Die Veränderungen an Lungen und Pankreas, zweier lebenswichtiger Organe, sind so schwerer Natur, dass das

Versagen der Therapie verständlich erscheint", schreiben die drei Mediziner. Wie die Schweizer Ärzte feststellten, waren Zystenbildung und Fibrose schon vorher mehrfach bei Neugeborenen und

Säuglingen beschrieben worden. 1938 wurde die Krankheit daher von der New Yorker Ärztin Dorothy H. Andersen, die 45 Fälle aus sechs Ländern zitierte, cystic fibrosis of the pancreas getauft; of the

pancreas wurde später meist weggelassen.

Ein Symptom der CF, das 5 bis 10 Prozent der Patienten bereits in den ersten Lebenstagen hinwegraffte, war schon 1905 im Pathologisch-anatomischen Institut in Wien vom Entdecker der Blutgruppen, dem

späteren Medizinnobelpreisträger Karl Landsteiner (1868 bis 1943), gefunden worden. Unter dem Titel "Darmverschluss durch eingedicktes Meconium. Pankreatitis" beschrieb der Sohn eines Wiener

jüdischen Journalisten und Zeitungsherausgebers im "Centralblatt für Allgemeine Pathologie und Pathologische Anatomie" vom 30. November 1905 den Fall eines Mädchens, das am fünften Lebenstag

mit einem aufgetriebenen Bauch gestorben war. Das Mekonium oder Kindspech ist die erste, fast pechschwarz aussehende Darmentleerung eines Neugeborenen. Landsteiner fand bei der Obduktion, dass das

Mekonium eine graugelbe, sehr zähe Masse mit einer Konsistenz wie stark eingedickter Glaserkitt bildete, die durch die Kräfte des Darmes nicht weiter bewegt werden konnte. "Es ist also zu

erkennen, dass die abnorme Beschaffenheit des Meconiums die letzte Ursache des Darmverschlusses bildete, da die Eindickung schon längere Zeit (also schon im Mutterleib. F. K.) bestanden hat",

konstatierte Landsteiner, der auch eine "sehr erhebliche Vermehrung" des Bindegewebes, das heißt, eine Fibrose, im Pankreas diagnostizierte.

Es stellte sich heraus, dass im Körper von CF-Patienten nicht nur das Kindspech eingedickt wird, sondern alle Schleimdrüsen der Schleimhäute (Auskleidungen der Hohlorgane) abnormal dicke und

zähflüssige Schleime absondern. Solche Schleime bedecken die Schleimhautoberflächen als Film, befeuchten sie, machen sie gleitfähig und dienen als Schutz. Bei der CF verstopfen und verlegen die

klebrigen Schleime jedoch Drüsen und Gefäße und rufen dadurch die Symptome der Krankheit hervor. Schleim heißt auf lateinisch mucus und zähflüssig, klebrig viscidus und daher trifft die Bezeichnung

Mukoviszidose das Wesen der Krankheit viel besser als der Ausdruck zystische (Pankreas)Fibrose.

Das Pankreas, die Bauchspeicheldrüse, erzeugt eiweiß-, fett- und kohlenhydratspaltende Verdauungssäfte. Die Mukosviszidose verhindert, dass diese Enzyme in den Darm gelangen und dort helfen, die

Nahrung zu verdauen. Später stellt die Drüse die Produktion überhaupt ein. Dadurch erklärt sich, warum die CF-Patienten nicht gedeihen und nicht zunehmen · die Nahrung geht weitgehend unausgenützt

durch den Körper und mangels Fettverdauung entstehen die charakteristischen Fettstühle.

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Dokument erstellt am 1999-11-26 00:00:00
Letzte Änderung am 2005-03-01 16:46:00

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